Τρίτη 12 Ιανουαρίου 2016

Σύνδρομο Sjögren, με χαρακτηριστική ξηροστομία και ξηροφθαλμία

Print Friendly and PDF Print Print Friendly and PDF PDF

του Ξενοφώντα Τσούκαλη, M.D., medlabnews.gr
Αυτοάνοση διαταραχή, η οποία χαρακτηρίζεται από ελαττωμένες δακρυϊκές και σιελώδεις εκκρίσεις, προκαλώντας οφθαλμική ξηρότητα (ξηρά κερατοεπιπεφυκίτιδα) και ξηροστομία. Το σύνδρομο Sjögren είναι μια συστηματική αυτοάνοση πάθηση, που προσβάλλει κατ’ εξοχήν τους εξωκρινείς αδένες και προπαντός τους δακρυϊκούς και σιελογόνους.  Στο σύνδρομο Sjögren η ποσότητα και η ποιότητα του σάλιου και των δακρύων που παράγονται μειώνεται, γεγονός που οδηγεί σε μια χαρακτηριστική ξηροστομία και ξηροφθαλμία που αναφέρονται ως «σύνδρομο sicca» (σύνδρομο ξηρότητας). Εκτός από τους δακρυϊκούς και σιελογόνους αδένες μπορούν να ξεραθούν και οι μεμβράνες των βλεννογόνων. Έτσι οι ασθενείς έχουν συχνά την αίσθηση ύπαρξης άμμου στα μάτια, οι σιελογόνοι αδένες τους πρήζονται, δυσκολεύονται στην κατάποση και έχουν μειωμένη αίσθηση της γεύσης.

Η ονομασία του συνδρόμου προήλθε από τον Σουηδό οφθαλμίατρο Henrik Sjögren το 1933. 

Είναι μια χρόνια, φλεγμονώδης νόσος που συχνά εξελίσσεται σε μια σύνθετη, συστηματική διαταραχή που μπορεί να επηρεάσει άλλους ιστούς και όργανα όπως τις αρθρώσεις, τα νεφρά και το πεπτικό σύστημα.
Αν και το σύνδρομο Sjögren μπορεί να προσβάλλει οποιαδήποτε ηλικία, είναι συχνότερο στις γυναίκες μέσης ηλικίας και η αναλογία γυναικών προς άνδρες είναι 9:1. Συνήθης ηλικία εμφάνισης είναι μεταξύ 40 και 60.

Διακρίνεται σε πρωτοπαθές, όταν δεν υπόκειται άλλη πάθηση και σε δευτεροπαθές, όταν εμφανίζεται σε άλλες αυτοάνοσες παθήσεις.
Στο 50% των ασθενών το σύνδρομο εμφανίζεται μεμονωμένο· στο υπόλοιπο 50% παρατηρείται σε συνδυασμό με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, στη συστηματική σκλήρυνση, η θυρεοειδίτιδα, η σκληροδερμία και ιδίως η ρευματοειδής αρθρίτιδα.

Στο σύνδρομο Sjögren, οι δακρυϊκοί και σιελογόνοι αδένες καταστρέφονται από αυτο-αντισώματα και Τ-λεμφοκύτταρα. 

Περίπου το 90% των ασθενών έχουν αντιριβονουκλεοπρωτεϊνικά αντισώματα στο αίμα (αντι-Ro ή αντι-La) τα οποία θεωρούνται διαγνωστικοί δείκτες· περίπου το 75% έχουν ρευματοειδή παράγοντα, ακόμα και αν δεν υπάρχουν αποδείξεις ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Οι ασθενείς με σύνδρομο Sjögren έχουν κατά 40% έως 60% αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης non-Hodgkin λεμφώματος.

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ: 
Τα πλέον κοινά σημεία και συμπτώματα περιλαμβάνουν θολή όραση, παχύρρευστες εκκρίσεις, κνησμό και καύσο των ματιών, ελαττωμένη αίσθηση της γεύσης, δυσκολία κατάποσης και ξηρούς, ρωγμώδεις στοματικούς βλεννογόνους. Μπορούν επίσης να παρατηρηθούν διογκωμένοι παρωτιδικοί αδένες, ξηρότητα ρινικών βλεννογόνων, βρογχίτιδα και πνευμονία, αρθρίτιδα, κολπική ξηρότητα, επιμολύνσεις από Candida και αγγειίτιδα. Οι ασθενείς συνήθως εμφανίζουν αναιμία, λευκοπενία και αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθροκυττάρων.

Τα κύρια συμπτώματα και κλινικά σημεία του συνδρόμου Sjögren είναι:
• Μειωμένη αίσθηση της γεύσης και της όσφρησης.
• Ξηρό βήχα.
• Ξηρά μάτια, αίσθηση ύπαρξης άμμου.
• Ξηρό στόμα με δυσκολία στην κατάποση ή την ομιλία.
• Ξηρό δέρμα και εξανθήματα.
• Κούραση.
• Πόνο στις αρθρώσεις.
• Μυϊκό πόνο.
• Μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα χέρια ή τα πόδια.
• Πληγή στη γλώσσα ή τον λαιμό.
• Πρήξιμο σιελογόνων αδένων.
• Κολπική ξηρότητα.  

Η Συνέχεια του άρθρου εδώ: medlabgr


Το είδαμε: εδώ

Share
Loading